中华实用儿科临床杂志

期刊简介

               《中华实用儿科临床杂志》(原《实用儿科临床杂志》)是由中国科学技术协会主管、中华医学会主办的中华医学会系列杂志,是以儿科临床与基础研究为主要报道内容的儿科学类核心期刊。本刊为儿科学类核心期刊、中国科技论文统计源期刊(中国科技核心期刊),RCCSE中国核心学术期刊,中国科学引文数据库(CSCD)来源期刊,中国科学技术协会精品科技期刊,被中国生物医学文献数据库(CBMdisc)、Quick全文资料管理系统(FTME)、中文科技期刊数据库、万方数据、《中国学术期刊文摘》、美国《化学文摘》、俄罗斯《文摘杂志》、波兰《哥白尼文摘》、W HO西太平洋地区医学索引(W PRIM)、美国《乌利希斯期刊指南》等国内外数十家权威数据库收录。本刊以贯彻党和国家的卫生工作方针、政策,贯彻理论与实践、普及与提高相结合的方针,反映国内外儿科医疗、科研等方面的新理论、新技术、新成果、新进展,促进学术交流为办刊宗旨。辟有述评、专家论坛、学术争鸣、热点、论著、小儿神经基础与临床、中西医结合、实验研究、儿童保健、误诊分析、药物与临床、综述、小儿外科、病例报告、临床应用研究、儿科查房、标准•方案•指南、指南解读、国际期刊快通道、医学人文等栏目。以各级医院儿科医务工作者,各高等医学院校、科研院所儿科医教研人员,各级图书馆(室)、科技情报研究院(所)研究人员等为读者对象。欢迎广大儿科医务工作者和医学科教研人员踊跃投稿。本刊为半月刊,A4开本,80页,无光铜版纸印刷,每月5日、20日出版。CN 10-1070/R,ISSN 2095-428X,CODEN SELZBJ,Dewey #:618.92。国内外公开发行,国内邮发代号:36 - 102,国外邮发代号:SM1763。可通过全国各地邮局订阅,也可与本刊编辑部直接联系订阅邮购。国内定价:10.00元/期,240.00元/年;国外定价:10.00美元/期,240.00美元/年。欲浏览本刊或有投稿意向,请登录本刊网站(http://www.zhsyeklczz.com),网站提供免费全文下载。联系地址:453003河南省新乡市金穗大道601号新乡医学院《中华实用儿科临床杂志》编辑部。联系电话:0373 -3029144,0373 -3831456;传真:0373-3029144;电子信箱 syqk@ chinajournal.net.cn。请优先登录中华医学会杂志社网站(http://www.medline.org.cn)首页的“稿件远程管理系统”投稿。                

胰腺多肽瘤

时间:2024-12-11 11:13:14

胰腺多肽瘤(Pancreatic Polypeptidoma;Ppoma)是消化道内分泌肿瘤之一,主要发生在胰腺内分泌细胞中含有胰多肽(Pancreatic Polypeptide,PP)的细胞,临床上极为罕见。

病理改变

大多数胰多肽瘤位于胰腺,其中尤以胰头部较多见,位于胰体尾部者较少,还有少数病人的肿瘤分布在胰外器官。综合文献报道的16例资料,肿瘤来源于胰腺者13例,占81%;其中胰头部8例,胰尾部3例,胰颈和胰体部各1例。另外3例(19%)则分别位于胃、十二指肠和肝脏。多数肿瘤为单个病灶,瘤体大小差异较大,自1~15cm不等;少数肿瘤呈多发性,散在分布于胰腺各处。

本病多数为恶性肿瘤,Tomita报道的3例病人中,有2例为恶性。但也有良性肿瘤或仅呈PP细胞增生的病人。恶性肿瘤的常见转移部位是肝脏,但也可转移至肺、脑和其他内分泌肿瘤少见转移的骨骼(胰高血糖素瘤例外)。通过免疫组织化学方法,用多种胃肠激素抗血清作检查,可见胰多肽的含量最高,其他胃肠激素为阴性或弱阳性。测定肿瘤组织中的胰多肽,含量极高,可高达196.5μg/g湿组织,而其他胃肠激素含量甚微或阴性。应用电子显微镜检查,见肿瘤细胞内的颗粒形态,与胰多肽(PP)颗粒一致。  

临床表现

胰多肽瘤的临床表现,与其过度分泌的胰多肽的生理作用的联系不很突出,以前曾认为胰多肽瘤没有特异的临床症状和体征。随着近年来病例数的陆续增加,逐渐认识到胰多肽瘤的一些临床特点。

1.本病较常见的临床表现有腹痛、体重减轻、腹泻、肝肿大、腹部肿块、皮肤红斑、腹水等,这些表现与肿瘤的恶变、压迫和转移有关。其中皮肤红斑与胰高血糖素瘤病人的迁徙性坏死溶解性红斑的区别在于,前者为红斑表面常有鳞屑,并有瘙痒症状,红斑多累及脸、手、胸部、腹部及会阴部。经过手术或化疗后,当血清胰多肽水平下降时,红斑即可消失。

2.胰多肽瘤与多发性内分泌瘤(MEN-I)有密切关系,或可作为MEN-I的一部分而出现。文献报道的16例病人中,有4例属于这种情况,病人都伴有甲状旁腺机能亢进,并有家族史。

3.有的胰多肽瘤病人也可表现为WDHA样症状群,但是,这些病人的血浆和肿瘤组织中血管活性多肽(VIP)的含量是正常的。