中华实用儿科临床杂志

期刊简介

               《中华实用儿科临床杂志》(原《实用儿科临床杂志》)是由中国科学技术协会主管、中华医学会主办的中华医学会系列杂志,是以儿科临床与基础研究为主要报道内容的儿科学类核心期刊。本刊为儿科学类核心期刊、中国科技论文统计源期刊(中国科技核心期刊),RCCSE中国核心学术期刊,中国科学引文数据库(CSCD)来源期刊,中国科学技术协会精品科技期刊,被中国生物医学文献数据库(CBMdisc)、Quick全文资料管理系统(FTME)、中文科技期刊数据库、万方数据、《中国学术期刊文摘》、美国《化学文摘》、俄罗斯《文摘杂志》、波兰《哥白尼文摘》、W HO西太平洋地区医学索引(W PRIM)、美国《乌利希斯期刊指南》等国内外数十家权威数据库收录。本刊以贯彻党和国家的卫生工作方针、政策,贯彻理论与实践、普及与提高相结合的方针,反映国内外儿科医疗、科研等方面的新理论、新技术、新成果、新进展,促进学术交流为办刊宗旨。辟有述评、专家论坛、学术争鸣、热点、论著、小儿神经基础与临床、中西医结合、实验研究、儿童保健、误诊分析、药物与临床、综述、小儿外科、病例报告、临床应用研究、儿科查房、标准•方案•指南、指南解读、国际期刊快通道、医学人文等栏目。以各级医院儿科医务工作者,各高等医学院校、科研院所儿科医教研人员,各级图书馆(室)、科技情报研究院(所)研究人员等为读者对象。欢迎广大儿科医务工作者和医学科教研人员踊跃投稿。本刊为半月刊,A4开本,80页,无光铜版纸印刷,每月5日、20日出版。CN 10-1070/R,ISSN 2095-428X,CODEN SELZBJ,Dewey #:618.92。国内外公开发行,国内邮发代号:36 - 102,国外邮发代号:SM1763。可通过全国各地邮局订阅,也可与本刊编辑部直接联系订阅邮购。国内定价:10.00元/期,240.00元/年;国外定价:10.00美元/期,240.00美元/年。欲浏览本刊或有投稿意向,请登录本刊网站(http://www.zhsyeklczz.com),网站提供免费全文下载。联系地址:453003河南省新乡市金穗大道601号新乡医学院《中华实用儿科临床杂志》编辑部。联系电话:0373 -3029144,0373 -3831456;传真:0373-3029144;电子信箱 syqk@ chinajournal.net.cn。请优先登录中华医学会杂志社网站(http://www.medline.org.cn)首页的“稿件远程管理系统”投稿。                

罕见病POEMS综合征一例并文献复习

时间:2025-08-22 15:41:12

核心主题

以"多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤改变"为特征的POEMS综合征的诊断与治疗

结构框架

1. 摘要

病例简介:患者男性,52岁,因"四肢麻木无力2年,加重伴皮肤变黑1月"入院,查体示双下肢肌力4级,肝脾肿大,甲状腺功能减退,血清单克隆蛋白IgA-λ型阳性

诊断过程:结合神经电生理(脱髓鞘性周围神经病)、骨髓活检(浆细胞比例5%)、全身骨显像(多发骨硬化灶)确诊POEMS综合征

治疗与转归:采用硼替佐米+地塞米松方案化疗6疗程,肌力恢复至5级,M蛋白转阴,随访1年无复发

讨论:强调早期识别多系统损害对POEMS综合征诊断的重要性,硼替佐米可作为一线治疗方案

2. 关键词

POEMS综合征;周围神经病;浆细胞病;病例报告;硼替佐米

3. 正文大纲

病例资料:详细病史(起病特点、进展过程)、体格检查(神经系统、皮肤、内分泌体征)、辅助检查(实验室、影像学、病理结果)

诊断与鉴别诊断:依据2014年Mayo Clinic诊断标准,与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)、多发性骨髓瘤鉴别要点

治疗经过:化疗方案选择依据、剂量调整过程、不良反应处理(血小板减少的对症治疗)

文献复习:总结国内外50例POEMS综合征的临床特征(周围神经病占100%,M蛋白阳性率92%)、治疗方案及预后因素

4. 参考文献建议

Dispenzieri A. (2023). POEMS syndrome: 2023 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol.

中国医师协会神经科医师分会. (2024). POEMS综合征诊断和治疗中国专家共识.