期刊简介

               《中华实用儿科临床杂志》(原《实用儿科临床杂志》)是由中国科学技术协会主管、中华医学会主办的中华医学会系列杂志,是以儿科临床与基础研究为主要报道内容的儿科学类核心期刊。本刊为儿科学类核心期刊、中国科技论文统计源期刊(中国科技核心期刊),RCCSE中国核心学术期刊,中国科学引文数据库(CSCD)来源期刊,中国科学技术协会精品科技期刊,被中国生物医学文献数据库(CBMdisc)、Quick全文资料管理系统(FTME)、中文科技期刊数据库、万方数据、《中国学术期刊文摘》、美国《化学文摘》、俄罗斯《文摘杂志》、波兰《哥白尼文摘》、W HO西太平洋地区医学索引(W PRIM)、美国《乌利希斯期刊指南》等国内外数十家权威数据库收录。本刊以贯彻党和国家的卫生工作方针、政策,贯彻理论与实践、普及与提高相结合的方针,反映国内外儿科医疗、科研等方面的新理论、新技术、新成果、新进展,促进学术交流为办刊宗旨。辟有述评、专家论坛、学术争鸣、热点、论著、小儿神经基础与临床、中西医结合、实验研究、儿童保健、误诊分析、药物与临床、综述、小儿外科、病例报告、临床应用研究、儿科查房、标准•方案•指南、指南解读、国际期刊快通道、医学人文等栏目。以各级医院儿科医务工作者,各高等医学院校、科研院所儿科医教研人员,各级图书馆(室)、科技情报研究院(所)研究人员等为读者对象。欢迎广大儿科医务工作者和医学科教研人员踊跃投稿。本刊为半月刊,A4开本,80页,无光铜版纸印刷,每月5日、20日出版。CN 10-1070/R,ISSN 2095-428X,CODEN SELZBJ,Dewey #:618.92。国内外公开发行,国内邮发代号:36 - 102,国外邮发代号:SM1763。可通过全国各地邮局订阅,也可与本刊编辑部直接联系订阅邮购。国内定价:10.00元/期,240.00元/年;国外定价:10.00美元/期,240.00美元/年。欲浏览本刊或有投稿意向,请登录本刊网站(http://www.zhsyeklczz.com),网站提供免费全文下载。联系地址:453003河南省新乡市金穗大道601号新乡医学院《中华实用儿科临床杂志》编辑部。联系电话:0373 -3029144,0373 -3831456;传真:0373-3029144;电子信箱 syqk@ chinajournal.net.cn。请优先登录中华医学会杂志社网站(http://www.medline.org.cn)首页的“稿件远程管理系统”投稿。                

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  • 杂志名称:中华实用儿科临床杂志
  • 主管单位:中国科学技术协会
  • 主办单位:中华医学会
  • 国际刊号:2095-428X
  • 国内刊号:10-1070/R
  • 出版周期:半月刊
期刊荣誉:中国科技论文统计源期刊期刊收录:北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 哥白尼索引(波兰), 知网收录(中), 上海图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 维普收录(中), 国家图书馆馆藏, CA 化学文摘(美)
中华实用儿科临床杂志2018年第09期

川崎病相关巨噬细胞活化综合征临床分析及诊断标准初探

何胜男;唐雪梅;张宇;周娟;罗冲;徐莉

关键词:川崎病, 巨噬细胞活化综合征, 静脉丙种球蛋白, 糖皮质激素
摘要:目的 分析川崎病相关巨噬细胞活化综合征(KD-MAS)的临床和实验室特点、治疗及转归,比较几种巨噬细胞活化综合征(MAS)诊断标准对KD-MAS的实用性.方法 回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2007年9月至2017年9月收治的12例KD-MAS患儿的临床资料,评价不同MAS诊断标准对KD-MAS的实用性.结果 男8例,女4例;中位年龄25个月.常见诱因为感染(8例,66.7%).12例(100.0%)均以高热为首发表现,常见临床表现有肝大(11例,91.6%)、脾大(8例,66.7%)和淋巴结大(7例,58.3%),8例(66.7%)伴中枢神经系统症状.实验室检查显示血红蛋白水平降低(11例,91.6%)、血小板水平下降(8例,66.7%)及白细胞水平下降(4例,33.3%);天冬氨酸转氨酶(91.6%,11/12例)、三酰甘油(72.7%,8/11例)及铁蛋白(100%,9/9例)升高;11例(91.6%)红细胞沉降率(ESR)下降.10例行骨髓细胞学检查,8例提示噬血现象.12例患儿均符合2005年全身型幼年特发性关节炎发MAS诊断标准[SoJIA-MAS(2005)标准],9例符合噬血细胞淋巴组织细胞增生症诊断标准(HLH-2009标准).所有患儿予大剂量静脉丙种球蛋白(IVIG)冲击治疗,其中4例加用甲泼尼龙治疗,2例联合2种以上免疫抑制剂(地塞米松、环孢素或依托泊苷)治疗.治疗后6例(50.0%)好转,4例(33.3%)因肝性脑病死亡(含2例放弃);2例失访.结论 持续高热为KD-MAS常见首发表现,血红蛋白、血小板下降及ESR加快,血清转氨酶及铁蛋白升高可能提示MAS发生,大剂量IVIG冲击无效时,联合糖皮质激素及免疫抑制剂治疗可能提高缓解率,早期严重的中枢神经系统症状可能提示预后不良.及早采用SoJIA-MAS(2005)标准可早期诊断.