期刊简介

               《中华实用儿科临床杂志》（原《实用儿科临床杂志》）是由中国科学技术协会主管、中华医学会主办的中华医学会系列杂志，是以儿科临床与基础研究为主要报道内容的儿科学类核心期刊。本刊为儿科学类核心期刊、中国科技论文统计源期刊（中国科技核心期刊），RCCSE中国核心学术期刊，中国科学引文数据库（CSCD）来源期刊，中国科学技术协会精品科技期刊，被中国生物医学文献数据库（CBMdisc）、Quick全文资料管理系统（FTME）、中文科技期刊数据库、万方数据、《中国学术期刊文摘》、美国《化学文摘》、俄罗斯《文摘杂志》、波兰《哥白尼文摘》、W HO西太平洋地区医学索引（W PRIM）、美国《乌利希斯期刊指南》等国内外数十家权威数据库收录。本刊以贯彻党和国家的卫生工作方针、政策，贯彻理论与实践、普及与提高相结合的方针，反映国内外儿科医疗、科研等方面的新理论、新技术、新成果、新进展，促进学术交流为办刊宗旨。辟有述评、专家论坛、学术争鸣、热点、论著、小儿神经基础与临床、中西医结合、实验研究、儿童保健、误诊分析、药物与临床、综述、小儿外科、病例报告、临床应用研究、儿科查房、标准•方案•指南、指南解读、国际期刊快通道、医学人文等栏目。以各级医院儿科医务工作者，各高等医学院校、科研院所儿科医教研人员，各级图书馆（室）、科技情报研究院（所）研究人员等为读者对象。欢迎广大儿科医务工作者和医学科教研人员踊跃投稿。本刊为半月刊，A4开本，80页，无光铜版纸印刷，每月5日、20日出版。CN 10-1070/R，ISSN 2095-428X，CODEN SELZBJ，Dewey #：618.92。国内外公开发行，国内邮发代号：36 - 102，国外邮发代号：SM1763。可通过全国各地邮局订阅，也可与本刊编辑部直接联系订阅邮购。国内定价：10.00元/期，240.00元/年；国外定价：10.00美元/期，240.00美元/年。欲浏览本刊或有投稿意向，请登录本刊网站（http：//www.zhsyeklczz.com），网站提供免费全文下载。联系地址：453003河南省新乡市金穗大道601号新乡医学院《中华实用儿科临床杂志》编辑部。联系电话：0373 -3029144，0373 -3831456；传真：0373-3029144；电子信箱 syqk@ chinajournal.net.cn。请优先登录中华医学会杂志社网站（http：//www.medline.org.cn）首页的“稿件远程管理系统”投稿。                

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  • 杂志名称：中华实用儿科临床杂志
  • 主管单位：中国科学技术协会
  • 主办单位：中华医学会
  • 国际刊号：2095-428X
  • 国内刊号：10-1070/R
  • 出版周期：半月刊
期刊荣誉：中国科技论文统计源期刊期刊收录：北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 哥白尼索引(波兰), 知网收录(中), 上海图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 维普收录(中), 国家图书馆馆藏, CA 化学文摘(美)
中华实用儿科临床杂志2016年第15期

幼年型粒单核细胞白血病12例

黄科；阙丽萍；周敦华；黎阳；郭海霞；徐宏贵；薛红漫；陈纯；方建培

关键词：粒单核细胞白血病, 幼年型, 造血干细胞移植, 儿童
摘要：目的 分析幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的临床及遗传学特征,根据临床及遗传学特征进行分层治疗.方法 对2009年10月至2015年10月中山大学孙逸仙纪念医院儿科初诊的12例JMML患儿临床资料进行回顾分析,根据危险程度选择治疗方案并追踪临床疗效.结果 1.JMML 12例患儿均有发热、腹胀,皮肤出疹3例(25％),常有皮肤黏膜出血,多伴肝脾大.2.外周血白细胞中位数为39.93×109/L,血红蛋白中位数为76.87 g/L,血小板中位数为34.63×109/L,单核细胞绝对值均增高(中位数为1.63×109/L).3.抗碱血红蛋白(HbF)增高8例(66.7％).4.无费城染色体,2例为-7染色体,2例为其他核型异常.5.JMML突变基因阳性8例(66.7％).1例PTPNII+NF1突变;7例NRAS基因突变,其中2例并CBL突变者发生急性白血病转变,1例合并KRAS及NF1突变.6.9例接受A-3V[阿糖胞苷100 mg/(m2·d)+长春新碱1.5mg/(m2·d)+依托泊苷100 mg/(m2·d)+维甲酸75～100 mg/(m2·d)]方案化疗,6例(66.7％)达到持续缓解;2例病情进展,接受造血干细胞移植(HSCT).3例接受小剂量阿糖胞苷+6-巯鸟嘌呤化疗,效果欠佳,1例进展为急性白血病后改强化疗并发严重感染死亡.7.4例高危患者接受HSCT,均获完全供体植入,临床及遗传学完全缓解,无病存活.结论 JMML症状非特异性,易漏诊,染色体及突变基因检测是必要诊断手段.本病预后差异较大,低危者A-3V方案可以达到持续缓解,强度大的化疗易发生感染,增加病死率;高危者应尽早接受HSCT.根据临床及遗传学标志进行分层治疗可提高JMML疗效.

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