期刊简介

               《中华实用儿科临床杂志》（原《实用儿科临床杂志》）是由中国科学技术协会主管、中华医学会主办的中华医学会系列杂志，是以儿科临床与基础研究为主要报道内容的儿科学类核心期刊。本刊为儿科学类核心期刊、中国科技论文统计源期刊（中国科技核心期刊），RCCSE中国核心学术期刊，中国科学引文数据库（CSCD）来源期刊，中国科学技术协会精品科技期刊，被中国生物医学文献数据库（CBMdisc）、Quick全文资料管理系统（FTME）、中文科技期刊数据库、万方数据、《中国学术期刊文摘》、美国《化学文摘》、俄罗斯《文摘杂志》、波兰《哥白尼文摘》、W HO西太平洋地区医学索引（W PRIM）、美国《乌利希斯期刊指南》等国内外数十家权威数据库收录。本刊以贯彻党和国家的卫生工作方针、政策，贯彻理论与实践、普及与提高相结合的方针，反映国内外儿科医疗、科研等方面的新理论、新技术、新成果、新进展，促进学术交流为办刊宗旨。辟有述评、专家论坛、学术争鸣、热点、论著、小儿神经基础与临床、中西医结合、实验研究、儿童保健、误诊分析、药物与临床、综述、小儿外科、病例报告、临床应用研究、儿科查房、标准•方案•指南、指南解读、国际期刊快通道、医学人文等栏目。以各级医院儿科医务工作者，各高等医学院校、科研院所儿科医教研人员，各级图书馆（室）、科技情报研究院（所）研究人员等为读者对象。欢迎广大儿科医务工作者和医学科教研人员踊跃投稿。本刊为半月刊，A4开本，80页，无光铜版纸印刷，每月5日、20日出版。CN 10-1070/R，ISSN 2095-428X，CODEN SELZBJ，Dewey #：618.92。国内外公开发行，国内邮发代号：36 - 102，国外邮发代号：SM1763。可通过全国各地邮局订阅，也可与本刊编辑部直接联系订阅邮购。国内定价：10.00元/期，240.00元/年；国外定价：10.00美元/期，240.00美元/年。欲浏览本刊或有投稿意向，请登录本刊网站（http：//www.zhsyeklczz.com），网站提供免费全文下载。联系地址：453003河南省新乡市金穗大道601号新乡医学院《中华实用儿科临床杂志》编辑部。联系电话：0373 -3029144，0373 -3831456；传真：0373-3029144；电子信箱 syqk@ chinajournal.net.cn。请优先登录中华医学会杂志社网站（http：//www.medline.org.cn）首页的“稿件远程管理系统”投稿。                

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  • 杂志名称：中华实用儿科临床杂志
  • 主管单位：中国科学技术协会
  • 主办单位：中华医学会
  • 国际刊号：2095-428X
  • 国内刊号：10-1070/R
  • 出版周期：半月刊
期刊荣誉：中国科技论文统计源期刊期刊收录：北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 哥白尼索引(波兰), 知网收录(中), 上海图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 维普收录(中), 国家图书馆馆藏, CA 化学文摘(美)
中华实用儿科临床杂志2013年第05期

补体缺陷与系统性红斑狼疮发病机制的关系

肖慧捷；徐可

关键词：系统性红斑狼疮, 遗传性, 补体缺陷, C4
摘要：SLE是一种典型的自身免疫性疾病,其特征为血中出现大量抗核抗原的自身抗体,并表现为多系统损害.目前普遍认为SLE是多基因病,多个基因在某种条件下相互作用而改变了正常的免疫耐受性而致病,并且在动物实验中看到有保护性基因,环境因素(阳光、病原微生物、药物等)以及雌激素与SLE的发病也有一定的关系.人体受SLE影响的器官如肾脏和皮肤常可见大量补体和免疫球蛋白沉积,引起炎性反应并导致患者经典途径补体成分继发性减少(如C4)；然而遗传性的经典途径补体缺陷并未使人类幸免SLE,反而使SLE的易感性增加.多年来的研究发现,人类白细胞抗原-Ⅲ类基因编码的补体缺陷在SLE患者中的发生率要明显高于正常人,提示补体在SLE的发病中起重要作用,特别是经典途径的补体成分C1q、C2、C4.既往临床对于补体缺陷与SLE的发病机制之间关系关注较少,对存在遗传性补体缺陷的SLE有何特点也缺乏认识.现就SLE的发病机制与补体缺陷的关系,尤其是遗传性C4缺陷的相关研究进行综述,以期对补体缺陷为主的SLE患者提高认识,关注其临床特点,指导临床医师由个体化治疗更进一步提升到精细治疗.

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