期刊简介

               《中华实用儿科临床杂志》(原《实用儿科临床杂志》)是由中国科学技术协会主管、中华医学会主办的中华医学会系列杂志,是以儿科临床与基础研究为主要报道内容的儿科学类核心期刊。本刊为儿科学类核心期刊、中国科技论文统计源期刊(中国科技核心期刊),RCCSE中国核心学术期刊,中国科学引文数据库(CSCD)来源期刊,中国科学技术协会精品科技期刊,被中国生物医学文献数据库(CBMdisc)、Quick全文资料管理系统(FTME)、中文科技期刊数据库、万方数据、《中国学术期刊文摘》、美国《化学文摘》、俄罗斯《文摘杂志》、波兰《哥白尼文摘》、W HO西太平洋地区医学索引(W PRIM)、美国《乌利希斯期刊指南》等国内外数十家权威数据库收录。本刊以贯彻党和国家的卫生工作方针、政策,贯彻理论与实践、普及与提高相结合的方针,反映国内外儿科医疗、科研等方面的新理论、新技术、新成果、新进展,促进学术交流为办刊宗旨。辟有述评、专家论坛、学术争鸣、热点、论著、小儿神经基础与临床、中西医结合、实验研究、儿童保健、误诊分析、药物与临床、综述、小儿外科、病例报告、临床应用研究、儿科查房、标准•方案•指南、指南解读、国际期刊快通道、医学人文等栏目。以各级医院儿科医务工作者,各高等医学院校、科研院所儿科医教研人员,各级图书馆(室)、科技情报研究院(所)研究人员等为读者对象。欢迎广大儿科医务工作者和医学科教研人员踊跃投稿。本刊为半月刊,A4开本,80页,无光铜版纸印刷,每月5日、20日出版。CN 10-1070/R,ISSN 2095-428X,CODEN SELZBJ,Dewey #:618.92。国内外公开发行,国内邮发代号:36 - 102,国外邮发代号:SM1763。可通过全国各地邮局订阅,也可与本刊编辑部直接联系订阅邮购。国内定价:10.00元/期,240.00元/年;国外定价:10.00美元/期,240.00美元/年。欲浏览本刊或有投稿意向,请登录本刊网站(http://www.zhsyeklczz.com),网站提供免费全文下载。联系地址:453003河南省新乡市金穗大道601号新乡医学院《中华实用儿科临床杂志》编辑部。联系电话:0373 -3029144,0373 -3831456;传真:0373-3029144;电子信箱 syqk@ chinajournal.net.cn。请优先登录中华医学会杂志社网站(http://www.medline.org.cn)首页的“稿件远程管理系统”投稿。                

首页>中华实用儿科临床杂志
  • 杂志名称:中华实用儿科临床杂志
  • 主管单位:中国科学技术协会
  • 主办单位:中华医学会
  • 国际刊号:2095-428X
  • 国内刊号:10-1070/R
  • 出版周期:半月刊
期刊荣誉:中国科技论文统计源期刊期刊收录:北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 哥白尼索引(波兰), 知网收录(中), 上海图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 维普收录(中), 国家图书馆馆藏, CA 化学文摘(美)
中华实用儿科临床杂志2015年第08期

无关脐血移植治疗Ⅰ型黏多糖病

吴南海;栾佐;鲍亮;唐湘凤

关键词:造血干细胞移植, 脐血, 黏多糖病
摘要:目的 探讨无关脐血移植对Ⅰ型黏多糖病(MPS Ⅰ)的治疗效果.方法 1例4岁2个月男性MPS Ⅰ患儿,确诊后行人类白细胞抗原不全相合无关脐血移植,预处理采用白消安+环磷酰胺+氟达拉滨(Bu/Cy4+ Flud)方案:Bu 1.2 mg/kg,每6h1次,用4d;Cy 50 mg/(kg·d),用4d;Flud 30 mg/(m2·d),用4d.移植当天为0d,移植前为-天数,移植后为+天数.输入脐血有核细胞4.60×107/kg,CD34+细胞3.05×105/kg.移植物抗宿主病(GVHD)的预防采用抗胸腺细胞球蛋白+环胞素+吗替麦考酚酯.移植后应用粒细胞集落刺激因子加速造血重建.结果 +15d粒细胞系植入,+24 d血小板植入,+21 d取患者骨髓经STR基因位点检测证实为完全供者型嵌合状态,此后嵌合稳定.移植后83 d a-L-艾杜糖醛酸苷酶(IDUA)活性恢复正常,IDUA基因测序正常.+12 d肺部感染合并肺动脉高压,+15 d出现急性Ⅱ度肠道GVHD,+51 d发生急性Ⅱ度皮肤GVHD,+180 d发生慢性GVHD(皮肤局限型);+35 d合并出血性膀胱炎.上述并发症均顺利治愈.移植后随访18个月,患儿身高增加3 cm,体质量增加2.4kg,角膜转为清亮,肝脾缩小至正常,尿黏多糖检测转阴,智力筛查较移植前稍有进步,但手指畸形及其他骨骼异常无明显变化.结论 无关脐血移植治疗MPS Ⅰ有确切疗效.本例为我国首例MPS Ⅰ的无关脐血移植治疗,为今后MPS Ⅰ的脐血移植治疗积累了初步经验.